中西医结合治疗大前庭导水管综合征听力下降疗效分析！

大前庭导水管综合征(Large Vestibular aqueducisyndrome, LVAS)是一种先天遗传性内耳畸形疾病，属于感音神经性听力损失。临床以进行性、波动性听力损失为特点。常因头部轻微外伤,感冒或周围环境压力急剧变化等诱因突发听力下降。LVAS突发听力下降的发病机制目前仍不明确,且安全有效的治疗是临床尚未攻克的难题,现多采用激素治疗但其疗效存在争议,且有副作用。本研究通过观察 LVAS 患者中西医结合治疗后听力恢复情况,初步评估中西医结合治疗 LVAS 的有效性，为以突发听力下降为主要表现的 LVAS 患者提供安全有效的诊疗策略。

资料与方法

1、 临床资料

本研究 LVAS 患者 55 例，年龄 3~25 岁，平均6.98±5.08 岁,男、女比例为 1:0.96;双耳听力下降 16例,单耳听力下降 39 例;发病至就诊时间平均 1.6天,其中≤7d 就诊者 53 例。突发听力下降与轻度头外伤有关 21 例(38.18%)，与感冒有关 7 例(12.73%),无明显原因 27 例(49.09%);伴眩晕者 10例(18.18%),伴耳鸣者 2 例(3.63%),伴呕吐者 9 例(16.36%)。患者入组后以简单随机化分组法将其分为实验组与对照组,两组患者听力下降时(治疗前)平均听阈分别为 95.3±10.97、100.21+13.71dB,差异无统计学意义（P>0.05)，两组患者年龄分布分别为3~22 岁、3~25 岁,无显著性差异(P>0.05),具有可比图。

1.1 诊断标准

参照浙江大学出版社的《实用耳鼻咽喉科学》中“大前庭导水管综合征”诊断标准,LVAS 的颞骨轴位 CT 显示前庭水管外口与总脚连线的中点直径≥1.5mm；内耳 MRI 可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊;LVAS 与 SLC26A4 基因突变高度相关,最常见突变位点是 IVS7-2A>C。

1.2 纳入标准

符合诊断标准,经专科医生确诊且能配合进行纯音听阈测试（小儿行为测听）的患儿；采用 CSIAudiostar Pro 听力计行纯音听阈测试(行为测听),测试频率 0.25-4kHz，其中一个及其以上的气导听阈下降≥10dB;用 TITAN 宽频声导抗测试鼓室导抗图,排除中耳病变。

1.3 排除标准

合并中耳炎,上半规管裂等其他因素引起听力下降的病变;对本试验的药物有过敏史或过敏体质

者;心、肝、肾功能严重损害或患糖尿病等其他严重基础疾病者;严重中枢神经系统疾病者;服药期间合并使用免疫抑制剂、干扰素等其他药物;大前庭导水管综合征患者突发听力下降的既往史中存在自限性,未经药物治疗自愈的。

1.4 观察指标

纯音听阈检查：在标准隔音室内采用 GSIAudiostar Pro 听力计,先测试健耳或听力较好耳,用

“升 5 降 10”的方法,按照 1、2.4kHz(1kHz 若与前次1kHz 测试的结果相差大于10dBHL，测试重新进行)、0.5.0.25kHz 的频率顺序进行测试,记录受试者双耳的气导阈值。游戏测听：让受试者（年龄 3~6岁)参与一个简单有趣的游戏,教会小儿对所给的刺激声做出明确可靠的反应，被测试的小儿必须能理解和执行这项游戏，并且在行为反应之前可以等待刺激声的出现,再采用纯音听力计,在标准隔音室内利用纯音采用升降法测试患者 0.25、0.5、1、2.4kHz 5 个频率的纯音听力级,从而获得受试者双耳各频率的气导阈值。

2、 治疗方法

2.1 实验组予中药补肾健脾利水法结合西药治疗中药治法:补肾健脾利水常用药物:白术、茯苓,泽泻、车前子、川牛膝桑白皮颈静脉球高位者加:罗布麻叶,红景天;头晕者加:嫩钩藤,珍珠母,石决明等用法:水煎剂,每日 1 剂,分 2 次口服,共 3 周为一疗程结合银杏叶提取物滴(1ml,bid,po,婴幼儿酌情减量),3 周为一疗程。注:银杏叶提取物滴剂(金纳多)(德国威玛舒培博士药厂生产规格为 30ml/瓶)。

2.2 对照组予以常规激素治疗

使用甲泼尼龙片(Pfizer Italia S.r.l生产,规格为4mg/片)与银杏叶提取物滴剂(德国威玛舒培博士药[厂生产规格为 30ml/瓶),给药方式为口服,根据患者体重、年龄对用药剂量进行适当的调整。常规用量：对照组患者予甲泼尼龙片逐步减量;(首剂 1mgkg,qd,po)4 天;(4m片,qd,po)4天,(4mg/2 片,qd,po)4 天,共 12 天。针对 7 岁以下儿童酌情减量（首剂 0.5mgkg,qd,po)3 天;(4mg/2片,qd,po) 3 天，共 6 天；结合银杏叶提取物滴剂(1ml,bid,po),共 21 天。疗程 3 周。全部患者均治疗一个疗程。